1风湿热诊断标准
迄今风湿热尚无特异生的诊断方法，临床上沿用修订Jones诊断标准，主要依靠临床表现，辅以实验室检查。
如具有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，并有先前链球菌感染的证据，可诊断为风湿热。
1、典型的急性风湿热 传统上采用1992年修订的Jones标准，其内容包括：
(1)主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节。
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(2)次要表现：关节痛，发热，急性期反应物(ESR、CRP)增高，P-R间期延长。
(3)有前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体效价升高。
如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下三种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：
(1) 以舞蹈病为唯一临床表现者;
(2) 隐匿发病或缓慢发生的心脏炎;(3)有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。2、不典型或轻症风湿热 常不能达到Jones(1992年)修订标准，可按以下步骤作出诊断：
(1)细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。
(2)有条件医院可作特异性免疫指标检查。如抗心脏抗体，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。
(3)彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎(有时对临床表现单纯关节炎的病例也可测出阳性结果)。(4) 排除其他可能的疾病。应与下列疾病鉴别：
①类风湿关节炎：与本病的区别是关节炎呈持续性，伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显;
②系统性红斑狼疮：有特殊的皮疹，如蝶形红斑，高效价的抗核抗体、抗ds-DNA及抗Sm抗体阳性，可有肾及血液系统的损害。
③强直性脊柱炎：有明显骶髂关节炎和肌腱端炎表现，HLA-B27阳性，有家族发病倾向;
④其它反应性关节炎：有肠道或泌尿道感染史，以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27阳性;
⑤结核感染过敏性关节炎(Poncet 病)：有结核感染史，结核菌素皮试阳性，非甾体抗炎药疗效不佳，抗结核治疗有效;
⑥亚急性感染性心内膜炎：有进行性贫血、瘀斑，脾肿大、栓塞，血培养阳性;
⑦病毒性心脏炎：有鼻塞、流涕、流泪等病毒感染前驱症状，病毒中和试验、抗体效价明显增高，有明显及顽固的心律失常。上述疾病的早期与风湿性关节炎或心脏炎常易混淆，容易造成误诊，排除性诊断是确诊风湿热的一个不可少的诊断步骤。
2风湿热临床表现
多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。
起病时周身疲乏，食欲减退，烦躁。
主要临床表现为：发热，关节炎，心脏炎，皮下小结，环形红斑及舞蹈病等。
(一)发热大部分病人有不规则的轻度或中度发热，但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加愉，大量出汗，往往与体温不成比例。
(二)关节炎典型的表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节;局部呈红、肿、热、痛的炎症表现，但不化脓。
部分病人几个关节同时发病，手、足小关节或脊柱关节等也可累及。
通常在链球菌感染后一个月内发作，抗链球菌抗体滴度常可增高。
急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。典型者近年少见。关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。
(三)心脏炎为临床上最重要的表现，儿童病人中65%～80%有心脏病变。
急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。
1.心肌炎急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂间，此杂音由瓣膜返流造成，可单独或同时出现，二尖瓣区的杂音最多见。
病变轻微的局限性心肌炎，可能无明显的临床症状。
弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状，如心前区不适或疼痛，心悸，呼吸困难以及水肿等。常见的体征有：
⑴心动过速：心率常在每分钟100～140次，与体温升高不成比例。水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正常。
⑵心脏扩大：心尖搏动弥散，微弱，心脏浊音界增大。
⑶心音改变：常可闻及奔马律，第一心音减弱，形成胎心样心音。
⑷心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音。此杂音主要由心脏扩大引起二尖瓣口相对狭窄所致。急性炎症消退后，上述杂音亦可减轻或消失。
⑸心律失常及心电图异常：可有过早搏动，心动过速，不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等。
心电图以PR间期延长最为常见，此外，可有ST-T波改变，QT间期延长和心室内传导阻滞等。
⑹心力衰竭：急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致，尤其在年龄较小的患者，病情凶险，表现为呼吸困难，面色苍白，肝脾肿大，浮肿等;在成年人中，心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。
值得注意的是，大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。当出现慢性瓣膜病变时，却无明确的风湿热病史。
2.心内膜炎在病理上极为常见。常累及左主房，左心室的内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之，三尖瓣和肺动脉极少累及。凡有心肌炎者，几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上，出现心尖区轻度收缩期杂音，多属功能性，可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素，在风湿热活动控制后，杂音减轻或消失。
器质性二尖瓣关闭不全时，心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音，音调较高，向腋下传导，伴有第一心音减弱。
心尖区可有柔和，短促的低调舒张中期杂音(CareyCoombs杂音)，是由于左室扩大，二尖瓣口相对狭窄，瓣叶水肿，或二尖瓣口血流速度过快而产生。主动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘第3～4肋间有吹风样舒张期杂音，向心尖区传导，同时伴有水冲脉及其它周围血管体征。主动脉瓣区舒张期杂音较少出现，且风湿热发作过后往往多不消失。
3.心包炎出现于风湿热活动期，与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现之。临床表现为心前区疼痛，可闻及心包磨擦音，持续数天至2～3周。发生心包积液时，液量一般不多。X光检查示心影增大呈烧瓶状。心电图示胸前导联ST段抬高。超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在。渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚，但不影响心功能。临床上不遗留明显病征，极少发展成为缩窄性心包炎。
(四)皮肤表现
1.渗出型可为荨麻疹，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑，以环形红斑较多见，且有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小，以后迅速向周围扩大，边缘轻度隆直，环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现，不痒不硬，压之退色，历时可达数月之久。
2.增殖型即皮下小结。
结节如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群，对称性分布，通常2～4周自然消失，亦可持续数月或隐而复现。
皮下小结伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一。
3风湿热治疗措施
(一)一般治疗风湿热活动期必须卧床休息。若明显心脏受损表现，在病情好转后，控制活动量直到症状消失，血沉正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者，在症状消失，血沉正常后仍需卧床休息3～4周。恢复期亦应适当控制活动量3～6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。
(二)抗风湿治疗常用的药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脑炎的患者不必使用糖皮质激素，水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。
1.水杨酸制剂是治疗急性风湿热的最常用药物，对风湿热的退热，消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。虽然本药有明显抑制炎症的作用，但并不去除其病理改变，因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。
水杨酸制剂以乙酰水杨酸(阿司匹林)和水杨酸钠较为常用，尤以阿司匹林效果最好。
阿司匹林起始剂量为：儿童每日～100mg/kg;成人每日～6g;分～6次口服。水杨酸钠每日～8g，分4次服用。使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量，直到取得满意的临床疗效，或出现全身毒性反应如耳鸣、头痛、或换气过度。症状控制后剂量减半，维持6～12周。水杨酸制剂常有胃部刺激症状如恶心、呕吐、食欲减退等。此时可用氢氧化铝，不宜服用碳酸氢钠，因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收，增加肾脏的排泄，并可促发或加重充血性心力衰竭。
如患者不能耐受水杨酸制剂，可用：氯灭酸(抗风湿灵)0.2～0.4g，每日3次;
或贝诺酯(benorilate)每日～4.5g，分次服用，贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚(扑热息痛)的脂化物，对胃刺激较轻，吸收后在血中缓慢释放出水杨酸。
2.糖皮质激素大型临床研究表明，糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别，且有停药后“反跳”现象和较多的副作用，故一般认为，急性风湿热患者出现心脏受累表现时，宜先用水杨酸制剂;如效果不佳(热度不退，心功能无改善)，则应及时加用糖皮质激素。
激素治疗开始剂量宜大，可用：泼尼松，成人每天60～80mg，儿童每天2mg/kg，分～4次口服。直至炎症控制，血沉恢复正常。以后逐渐减量，以每天5～10mg为维持量;总疗程需2～3个月。病情严重者，可用氢化考的松每天300～500mg;或地塞米松每天.25～0.3mg/kg，静脉滴注。
糖皮质激素停药后应注意低热，关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象。
在停药前合并使用水杨酸制剂，或滴注促肾上腺皮质激素12.5～25mg，每天一次，连续三天，可减少“反跳”现象。
(三)抗生素治疗风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌，溶血性链球菌感染持续存在或再感染，均可使风湿热进行性恶化，因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。
一般应用普鲁卡因青霉素40～80万单位，每天一次，肌肉注射，共10～14天;或苯唑西林钠(苯唑青霉素钠)120万单位，肌肉注射一次。对青霉素过敏者，可予口服红霉素，每天4次，每次g，共10天。
(四)中医药治疗急性风湿热多属热痹，宜用祛风清热化湿治法;慢性风湿热则多属寒痹，宜用祛风散寒化湿治法。
糖皮质激素、水杨酸制剂等辅以中医药治疗，可能取得较好疗效。针刺疗法对缓解关节症状也有一定效果。
(五)舞蹈症的治疗抗风湿药物对舞蹈症无效。舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中，避免刺激。病情严重者可使用镇静剂如鲁米那、地西泮(安定)等，亦可用睡眠疗法。
舞蹈症是一种自限性疾病，通常无明显的神经系统后遗症，耐心细致的护理，适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。
4风湿热导致器官组织的病理改变
各器官组织的病理改变分述如下：
1.心脏几乎每一位风湿热病人的均有心脏损害。轻度心脏损害可能不形成慢性风心病。
急性风湿性心脏炎中心内膜，心肌，心包等均可被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心内膜炎为最重要。
心肌中可见典型的风湿病理变化，分布很广，主要在心肌间质血管旁的结缔组织中。心内膜炎主要罹及瓣膜，发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚，表面上出现小的赘生物，形成瓣口关闭不全。在瓣叶闭合处纤维蛋白的沉着可使瓣叶发生粘连;瓣膜的改变加上腱索和乳头肌的粘连缩短，使心瓣膜变形，以后可产生瓣口狭窄。
心包腔内可产生纤维蛋白性或将液纤维蛋白性渗出物。
活动期过后，较轻的病人可能完全恢复，但在大多数病人中，引起心瓣膜的变形和心肌或心包内瘢痕形成，造成慢性非活动性心脏病，而以心瓣膜病变为最显著。
早期的瓣膜缺损主要产生关闭，二尖瓣狭窄的形成大约需要二年以上，主动脉瓣狭窄需经过更长的时间。
2.关节炎关节滑膜及周围组织水肿，滑膜下结缔组织中有粘液性变，纤维素样变及炎症细胞浸润，有时有不典型的风湿小体。由于渗出物中纤维素通常不多，易被吸收，一般不引起粘连。活动期过后并不产生关节强或畸形等后遗症。
3.皮下小结皮下结缔组织变性坏死，胶原纤维分裂，有基细胞和淋巴细胞浸润，形成肉芽肿，融合成结节，为提示风湿活动的重要体征，但仅在10%的病人中见到。
4.动脉病变可累及动脉壁各层，促使动脉壁增厚，易导致血栓形成。
多见于冠状动脉和肾、胰、肠系膜、肺和脑等部位的动脉。
5.肺部病变可发生肺内不规则的轻度实变，实变区肺间质及肺泡内有炎性细胞渗出，病灶分布多在小血管周围。
6.脑部病变脑实质内小血管充血，可见淋巴细胞，浆细胞等浸润，有形成环绕小血管的小结的倾向;此小结分布于纹状体，黑质及大脑皮质等处。
在纹状体病变显著时，临床上常有舞蹈病的表现。
其它如风湿性胸膜炎，腹膜炎偶尔亦可发生。
5风湿热 - 预后
急性风湿热的预后好坏取决于风湿热的表现类型，复发次数多少，病程演变快慢及长短，与脏器受累多少有关。一般说来，复发次数越多，预后越差;发生高热，并发肺炎、胸膜炎、肾炎或中枢神经系统损害者，预后不良。
急性风湿热的初发中有50%～75%(平均65%)心脏受累，年龄越小心脏受累的机会越多，越易发生复发;心脏受累者预后比心脏未受累者明显较差;全心炎比心脏炎预后差，尤其发生心力衰竭或肺水肿者预后更差。
在初次急性风湿热中有35%左右未明显累及心脏，但以后的20年中仍有44%左右发生二尖瓣狭窄，形成风湿性心脏病。
首次急性风湿热经过治疗后15年内未有风湿复发者，以后的发生率甚低，预后较好。
但遗留风湿性心脏瓣膜病者机体处在致敏状态，风湿活动比较容易，尤其年龄越小的患者越容易风湿复发，复发的次数越多，病情发展越快。
急性风湿热的整个过程中有75%～80%并发风湿性心脏瓣膜病。年龄越小(尤其25岁以下)越易风湿活动。
风湿活动多为亚临床型，常无明显风湿热特征表现，可能惟一的临床表现为心脏进行性扩大及反复心力衰竭。
风湿活动机会多少和是否反复上呼吸道感染(咽炎)、体力过度、营养不良、未及时用药防治有关。
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