(1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状,其特点是患儿没有发热,也无其他原因,而突然发生惊厥,大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每日发作的次数1~20次不等,每次时间为数秒至半小时左右,不发作的时候,病儿神情几乎正常,惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁,所有病态与其他疾病的惊厥无异,幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状,至于痉挛的部位,多见于左右两侧,偶或偏重于一侧。
(2)手足搐搦:手足搐搦(图14-22,图14-23)为此病特殊的症状,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状,往往见于较大婴幼儿和儿童,6个月以内的婴儿很少发生此症状。
(3) 喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿,喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼,可由于窒息而致猝死,应当提到,为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。
(4) 其他症状:往往有睡眠不安,易惊哭,出汗等神经兴奋现象,发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致。
1,甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症如在进行甲状腺手术时误切了甲状旁腺,可使甲状旁腺素缺乏而致血钙低落,新生儿可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象,因为在胎儿时期母亲的甲状旁腺功能加强,不需要胎儿的甲状旁腺发生作用,这种被动性的低功能现象在产后可保持数日,亦有人认为新生儿的甲状旁腺功能虽正常,但人体对甲状旁腺的调节作用反应较差,以致血钙不能维持正常水平,新生儿如用牛奶喂养,由于牛奶中磷的含量较高,以致钙不易吸收,血钙降低,终于发生手足搐搦,此外,还有原发性或原因不明的甲状旁腺功能不全症,以上三种病例,都有一个共同的血生化特征,即血磷增高,血钙减低,碱性磷酸酶正常,应以双氢速固醇(Dihydrotachysterol)或甲状旁腺激素治疗。
2,碱中毒性手足搐搦症 由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒,由于水杨酸中毒等所致的呼吸深长,发生呼吸性碱中毒,或由于输液不当,静脉点滴大量碳酸氢钠等,都可使钙离子(Ca++)浓度下降而发生症状。
1、急救措施
惊厥能使患儿呼吸停止,喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。
常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠,约8mg/kg;或副醛1ml/岁,一次最大量不超过5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠。
同时进行针刺疗法,常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。
治疗喉痉挛则先将舌尖扯出,行人工呼吸,必要时可进行气管插管。及人工通气呼吸。
2、钙疗法
迅速补充钙质是紧急处理惊厥病例的一件紧要事情,千万不可因为等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。须将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释一倍)由静脉注入。一般在新生儿时期应用5%溶液,每次10ml;较大婴儿可用10%溶液,每次10ml,每日1~3次,必要时连续2~3日,若痉挛停止即改成口服钙剂。
静脉注射时,必须应用小针头,以等量的生理盐水或10~25%葡萄糖溶液冲淡葡萄糖酸钙液,然后徐徐注入(全剂需要10分钟或更久)。如静脉注射速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效,而且可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞,甚至发生意外危险。对婴儿作肌注时,应将10ml的10%溶液分两臀注入肌肉深处,以免局部用量太大而发生硬肿及腐烂等反应。
发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同,本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状,在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合。
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