聊聊室间隔缺损的那些事

导读 【#聊聊室间隔缺损的那些事#】1、室间隔缺损的临床表现①症状:小缺损,一般无明显症状。缺损大者,患儿发育较差,易出现气促、咳嗽及反复...
【#聊聊室间隔缺损的那些事#】

1、室间隔缺损的临床表现

①症状:小缺损,一般无明显症状。

缺损大者,患儿发育较差,易出现气促、咳嗽及反复发生的肺部感染等症状,严重者有充血性心力衰竭表现。缺损更大者,肺部感染及右心衰竭表现更为显著,病情发展很快。当肺循环阻力逐渐增高时,分流量逐渐减少,肺部感染及心力衰竭症状会逐渐减轻,一般情况有所改善。

但气急、心悸症状仍存在,甚至加重。

随着病变进展,心悸、疲乏无力将逐渐加重,待发展成为“右向左分流”时,可出现紫绀、肝肿大、肢体水肿等右心衰竭症状。

②体征:典型的病例,在胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期吹风样杂音,常伴有收缩期震颤。

晚期病人可无杂音,仅有明显的肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。

并发出现肺动脉高压,进一步发展为艾森曼格综合征时,出现中央型紫绀,逐渐加重,常伴有杵状指(趾)。

检查方法

心电图;X线;超声心动图;右心导管;左心室造影等。

2、室间隔缺损手术方法

室间隔缺损手术适应证与禁忌证:小的缺损无临床症状或有轻微临床症状且逐渐减轻者,缺损有自行闭合征象,可暂不手术,观察到5岁左右,再决定是否手术。有症状的小型及中型缺损应及早手术。

大的缺损,在婴儿期易并发肺部感染及心力衰竭,应积极内科治疗控制后尽早手术,挽救生命。

有肺动脉高压的患者,只要肺血管病变是可逆的,未出现艾森曼格综合征者,仍应争取手术治疗。临床上出现紫绀者,任何年龄的病人均应列为手术禁忌。

①肺动脉环缩术:这是一种过渡性手术,适合于6月至1岁,体质差、频发肺炎或心力衰竭、伴有肺动脉高压或巨大室间隔缺损不能耐受大手术者。

②直视修补术:这是治疗室间隔缺损最理想的手术。

多采用微创伤右侧小切口开胸手术,手术成功率99.8%。

③介入治疗:因手术成功率较开胸手术低,并发症多,故国外多数国家禁止室缺介入治疗。目前国内很多医生也不主张室缺介入治疗。

肺动脉高压(PAH)是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变,导致以肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高为特点的临床综合征,最终致使右室扩张,引起心力衰竭,甚至死亡。

肺动脉正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、16mmHg。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为PAH。

mPAP在21~30 mmHg、31~50 mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度PAH。

左向右分流先天性心脏病伴PAH病人,器质性PAH多发生在2岁以后。

但一些先天性心脏病可早期发生肺血管病变,如完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性房室通道、右心室双出口伴PAH等。

在正常情况下,胎儿时期肺循环阻力高于体循环。

出生后,肺膨胀,开始气体交换,肺循环阻力下降,体循环压力则明显高于肺循环。

由于有“左向右分流”的存在,自肺静脉回左心系统血量增多,左心室前负荷增加,因而引起左心室肥厚。

长期的肺血流增多,肺血管可处于痉挛状态,使肺血管阻力增高,肺动脉压增高。

肺小血管内膜及中层增厚,逐步发生肺血管管腔阻塞性器质性变化,肺间质纤维化等,右心室压力逐渐升高。缺损越大,这种改变越明显,发生越早。

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