毛发上皮瘤的介绍 毛发上皮瘤的症状_

导读 【#毛发上皮瘤的介绍 毛发上皮瘤的症状_#】1、毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。2、此肿瘤...
【#毛发上皮瘤的介绍 毛发上皮瘤的症状_#】

1、毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。

2、此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤,可分为单发及多发两型,多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史,习惯上,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害,普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。

3、病理变化的重要改变

4、a 瘤团由基底样细胞组成,

5、b 有角质囊肿,

6、c 瘤团周围纤维组织增生明显。一般改变:

7、a 肿瘤位于真皮,界清,表皮基本正常,

8、b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状,周围细胞呈栅栏状排列,

9、c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔,

10、d 角质囊肿常见中央角化突然而完全,破裂时,可出现异物肉芽肿反应,

11、e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无,

12、f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。

13、多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前,女性多见。面部最常见。直径在2~5mm之间,少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹,呈半球形或圆锥形,质地坚实,有时有透明感,有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块,极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大,但以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大结节,甚至如皮肤黑热病之狮面状。

14、面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹,但有些发生在额部、眼睑、上唇,颈部也较常见,有时甚至发生在外耳部。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹。通常损害无自觉症状,但有时有轻度烧灼感或痒感。

15、单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征,因此很难从临床上作出诊断。虽然常在20~30岁发病,但各种年龄均可发生。80%以上患者发生于面部,其它部位包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现皮损。损害为硬固、正常皮色的肿瘤。直径约为0.5cm,偶见较大者。无自觉症状。

16、鉴别

17、基底细胞癌:肿瘤不对称,有核分裂及细胞坏死,瘤团与间质间有裂隙,瘤细胞无筛孔状排列。

18、诊断

19、本病的多发型在临床上有一定特点,为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。好发于面部,开始见于儿童或青年,有家族发病倾向。

20、皮疹持续存在无变化,但可慢慢发生新疹。

21、单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定。

22、本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难,但结节性硬化症常有其它合并症,对鉴别诊断有帮助。

23、汗管瘤主要发生于眼周围,并可发生于颈部、前胸、后背,通常损害较小,大小比较一致。

24、基底细胞痣综合征也有发生于面部者,但该病无好发部位,并能早期破溃,且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常。如作病理检查,则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。

25、单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣,因其临床上无特殊表现,因此应作病理检查。但在病理检查时,鉴别诊断也会遇到困难,特别是角化性的基底细胞瘤,个别视野几乎无法区别,需要全面观察,才能诊断。

26、在Gray等的病例中约有30%以上的标本,开始时误诊为基底细胞瘤。

27、多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。

28、位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。

29、多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。

30、毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。

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