认识神经内分泌肿瘤

导读 【#认识神经内分泌肿瘤#】1、什么是神经内分泌肿瘤2、神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors, NETs)是一组起源于身体的神经和内分泌细...
【#认识神经内分泌肿瘤#】

1、什么是神经内分泌肿瘤

2、神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors, NETs)是一组起源于身体的神经和内分泌细胞的肿瘤,神经内分泌细胞广泛分布于全身包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肺和胸腺、胃肠道、胰腺、肾上腺、皮肤等器官和组织。

3、因此任何这些器官和组织都可以发生神经内分泌肿瘤。

4、什么是功能性神经内分泌肿瘤?

5、神经内分泌肿瘤可以产生和分泌常见激素,而NET病人可以出现也可以不出现激素相关的临床症状。

6、伴有激素临床症状的称为功能性神经内分泌肿瘤,不伴有激素临床症状的称为无功能性神经内分泌肿瘤。

7、NET最常见的发生部位是胰腺、胃肠道、肺和胸腺。

8、神经内分泌肿瘤的发病率?

9、神经内分泌肿瘤属于罕见疾病,但过去的30年发病率在不断上升,美国2004年的发病率为5.25/10万。

10、NET难以早期发现,超过半数的患者确诊时都已经发生了转移。与常见的癌症不同,大部分NET生长缓慢,淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。

11、什么情况下应该怀疑神经内分泌肿瘤?

12、胃肠道来源的神经内分泌肿瘤患者可能出现类癌综合征:皮肤潮红、腹泻、腹痛、喘鸣、心瓣膜病变等。这些表现不一定全都出现。

13、当患者出现腹泻、腹痛,久治不愈,要想到这些症状是不是NET引起的,可以进行血液CgA检测。

14、当患者阵发性皮肤潮红,要与更年期综合征鉴别,同时要怀疑是否有NET,要进行NET相关检查。

15、胰腺功能性神经内分泌肿瘤包括胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等,它们分别伴有特征性的激素综合征。

16、当这类罕见肿瘤患者就医时,具有NET专门知识的医生一般不容易误诊,可行相关的激素水平检测(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素)以帮助诊断。

17、如何诊断神经内分泌肿瘤?

18、对于所有疑似NET患者可以做神经内分泌肿瘤的生化标记物---血清CgA、血清NSE和尿5-HIAA检测。怀疑某种功能性的胰腺NET,可以抽血做相应的激素检测。生长抑素受体显像(奥曲肽扫描)是针对神经内分泌肿瘤的一项全身的核医学检查,可用于检测原发灶和转移病灶,敏感性80%左右。

19、怀疑胃肠道NET通常需要做胃镜、结肠镜或小肠镜检查来寻找原发病灶和进行活检。通过增强CT或MRI检查,可以发现其他部位的NET。NET的诊断最终依靠活检标本或手术标本进行病理确诊。因为神经内分泌肿瘤比较少见,病理报告应该由具有NET专门知识和兴趣的病理学家会诊确认。

20、神经内分泌肿瘤的治疗和预后如何?

21、对于不同类型、不同部位的神经内分泌肿瘤治疗是相当复杂和多种多样的,需要NET专科医生进行指导。早期NET通过外科手术或内镜下切除通常是可以治愈的。中晚期患者往往需要多学科的综合治疗,可能的治疗选择包括手术、生物治疗、靶向治疗、化疗、肝病灶局部治疗、中医中药治疗等等。

22、NET患者的预后与肿瘤的临床分期和病理分级有关。(同样分期)低分化、高级别的神经内分泌癌患者生存期较短,预后较差。高分化、低中级别的NET患者预后相对较好,早期无转移者中位生存期223个月,有区域侵犯者中位生存期111个月,有远处转移者中位生存期为33个月。

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