淋巴结白血病

导读 【#淋巴结白血病#】1淋巴结白血病淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率为十万分之六,发病高峰在3岁至7岁之间,男孩发病率略高于...
【#淋巴结白血病#】

1淋巴结白血病

淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率为十万分之六,发病高峰在3岁至7岁之间,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。

ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。

根据2011年的流行病学调查显示,该病的发病率每年新增4/10万,就全国而言,一年新增10000多例新病例。

20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。

截至2012年,小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%~80%。中国小儿急性白血病的发病率约为1/10万,其中以总性淋巴细胞性白血病占多数。

2淋巴结白血病病因

白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变,特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志。

病因及发病机制尚未完全明了,但与下列危险因素有关:

1、遗传及家族因素 许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一,5%ALL病例与遗传因素有关,一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高,Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10~30倍,并且更容易有B细胞前体ALL;

范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。

同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见,提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用。但当一个孪生兄弟发生白血病时,另一个1年内有20%几率罹患白血病。如果白血病是在1岁之内发生,另一个几乎无法避免也会发生白血病,比较典型的是在几个月内发生。

非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2~4倍。染色体异常合并白血病的机制尚不清楚,原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复,或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加,因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。

2、环境因素 电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线,发生ALL的危险性稍有增高,并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多。

电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定,但机制未明。

孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关;儿童ALL发病率在工业化国家较高;女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高,提示环境因素在白血病发病中起一定作用。

化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认,其中苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病关系密切。和白血病有关的生物因素中,病毒占最重要的地位。

病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定,20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒,即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I),这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒。但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。

上述因素不能充分解释所有病例的发病原因,尽管有许多线索,但多数病例的发病因素仍然不清楚。

一般认为,白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。

3、获得性基因改变 所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变,至少2/3是非随机的,包括染色体数目和结构的变化,后者包括易位(是最常见的异常)、倒位、缺失、点突变及重复,这些重排影响基因的表达,干扰正常细胞的分化、增生及存活。

3淋巴结白血病预后注意事项

影响预后的因素

急性淋巴细胞性白血病是一组异质性疾病,其转归除受治疗影响外,患者和恶性细胞的不同生物学特征(大多数已知特征可通过初诊时的临床及实验室检查被发现)是决定不同疗效的重要因素。

与ALL相关的预后因素很多,各个作者限于观察病例数的多少、观察时间的长短不一,病例采集的非随机性,统计学处理方法不一致,以及使用的治疗方案、治疗强度不统一等,提出的预后因素不全相符。目前(2012年)确立和较为公认的预后因素有以下各项。

1、年龄

是主要预后因素之一。发病时年龄为1~10岁预后最好,60岁为55%),缓解、生存时间更依次明显缩短。

<1岁或成人预后差还因为该年龄段患者多合并其他高危因素如高白细胞数,L2型多见,髓外及CNS浸润多见,常伴非高二倍体核型和不良染色体易位(婴儿为累及MLL位点的11g23异常,成人为Ph)。

2、白细胞数

对各年龄组患者的缓解率、缓解生存时间都是最重要的决定因素。

诊断时白细胞和原始细胞数与缓解时间呈线性负相关,白细胞50×109/L预后多差,>100×109/L则更差,高白细胞时合并髓外浸润多,容易发生骨髓、CNS和睾丸复发。

现认为高白细胞(>30×109/L)主要是B-ALL的不良预后因素,以标准方案治疗,长期缓解少见,但对T-ALL似乎影响不大。

3、达缓解时间

对缓解时间长短有重要、独立的预后意义。

诱导治疗14天内达完全缓解(CR)的患者有更多机会获得长期缓解;治疗>4~6周才逐渐达到CR者,由于治疗过程中未能迅速有效地减少体内白血病细胞负荷,容易产生耐药克隆而复发率高,CR期一般较短。

4、髓外浸润

白细胞数显着增高的患者常同时伴有明显的髓外浸润,二者均代表体内白血病细胞高负荷,故有类似的预后意义。

显着的肝、脾、淋巴结肿大不利于缓解生存,但轻中度肿大则无碍预后;诊断时合并纵隔肿块是明显不良特征,但有纵隔肿块的患者因常并见其他高危因素(高龄、高白细胞数、巨脾、Ph等),分析认为不是一个独立的预后因素;无论儿童、成人,初诊时出现CNSL,通常CR率低,复发率高,生存短。

5、FAB亚型其预后价值有争议。

一般认为儿童L1的预后优于L2型,成人L1与L2型无异,L3型则不易缓解,生存时间短,但近年采用短程治疗,实际转归有明显改善。

4淋巴结白血病的饮食调护

白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,可让患者经常食用一些富含铁的食物,如豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

白血病的主要饮食原则是:

1. 多进食含维生素丰富的食物。

以补充白血病的巨大消耗,尤其应确保蛋白质、热量、矿物质及维生素C、维生素B12及维生素E的供应。

2. 少食多餐,容易消化。

白血病患者,尤其在治疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应,如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法。

3. 针对白血病的各种表现,选用有助于抗出血、退热、消淋巴结肿大的食品。

4. 清热食物有豆豉、葱白、干冬菜、白果、绿豆、大枣、紫菜等。

白血病食疗药膳

下面的食疗药膳对白血病有一定效果:

1. 大枣桂圆薏米粥

材料:大枣10个,桂圆20克,薏米40克。

做法:加水适量熬成粥,早晚食用。

功效:大枣、桂圆、薏米均为健脾益胃之品,经常食用可增强体质,提高机体抗癌免疫功能。

对肿瘤患者贫血、身体虚弱或因放疗、化疗引起血红蛋白低下、白细胞减少及血小板减少者,均有极好辅助疗效。

2. 百合干地黄粥

材料:百合30克,干地黄50克,粳米25克,蜂蜜适量。

做法:将百合洗净,干地黄加水浸泡30分钟,煎汁去渣;粳米洗净。将地黄汁、百合、粳米同放锅内,加水煮粥致热,加蜂蜜调味服。

功效:具有养阴清热。凉血安神作用。

3. 粳米猪肝莲子大枣粥

材料:粳米50克,莲子20克(水泡)熟猪肝(切成丁)30克,大枣10个。

做法:加水适量熬粥,早晚分服。有防治贫血作用。

5淋巴结白血病治疗费用

白血病的治疗方法是一种综合治疗,包括多方面,如预防感染、支持疗法、免疫疗法、放射疗法、中医疗法、护理等。

对小儿白血病,最主要的治疗方法是化疗。

大多数小儿白血病患者单纯采用化疗就可以治愈,少数疗效差的类型则需要在化疗之后进行造血干细胞移植治疗。

经过正规治疗,90%以上的白血病患儿可以获得完全地缓解。骨髓移植曾经被认为是根治白血病的唯一手段,然而寻找合适的骨髓非常困难。

大部分儿童白血病不需要骨髓移植。

在小儿急性白血病的治疗中,化疗是主要手段,同时结合中医中药的治疗,效果更加明显。事实上,只有少数高危型的白血病才有必要进行骨髓移植。

90%以上的儿童白血病为急性白血病,其中70%至85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感,因此,采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最常用的方法。

据介绍,欧美等国在治疗白血病患儿时也主要采用化疗方案,而把骨髓移植视为第二线治疗措施。

2010年起,卫生部在全国范围内试点农村儿童急性白血病和先天性心脏病的医疗保障,各地将通过“新农合”和医疗救助等方式,向0—14岁(含14周岁)患儿提供医疗费用补偿。

目前的计划是,补偿约为总费用的90%。

8万—10万元的总治疗费用,指的是中低危的急性淋巴细胞白血病,和没有发生并发症的急性早幼粒细胞白血病。

按此计算,大部分白血病患儿家庭仅需支出1万元,即可完成治疗。

这一医疗保障计划所覆盖的白血病有两种,一种是急性淋巴细胞白血病(ALL),另一种为急性早幼粒细胞白血病(APL)。

尽管疾病性质有所限定,但上述计划可惠及我国70%以上的白血病患儿。

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